Addison Hastalığı Nedir ?

Vücudumuzda her böbreğin üzerinde bulunan, kortizol ve aldosteron olmak üzere birçok hormon üreten iki adrenal bez bulunur. Vücudun birincil stres hormonu olan kortizol, beyin fonksiyonları için gerekli olan glikozun kanımızda yeterli miktarda bulunmasına yardımcı olur. Aldosteron ise kan basıncını ve hacmini korumak için gerekli bir mineral olan sodyum kaybına karşı vücudumuzu korur.

Birincil adrenal yetmezlik olarak da bilinen Addison hastalığı, Ulusal Adrenal Hastalıklar Vakfı'na göre adrenal bezlerin kısmen veya tamamen tahrip olduğu nadir bir hastalıktır. Adrenal bezler, kortizol ve aldosteron üretemez veya bezler bunları düşük miktarlarda üretir. Bu da glukokortikoid ve mineralokortikoid eksikliğine yol açar.

Endokrinologlar Addison hastalığının ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir hastalık olduğunu, bağışıklık sisteminin böbreküstü bezlerine zarar verdiği için tipik olarak haftalar, aylar, hatta yıllar boyunca oldukça yavaş bir şekilde ortaya çıktığını, ancak bazen çok daha hızlı bir şekilde, birkaç ay gibi kısa bir süre içinde ortaya çıkabileceğini belirttiler.

Böbrek Üstü Bezleri Nelerdir?

Böbrek üstü bezleri, aynı zamanda suprarenal (supra = yukarıda; renal = böbrek) bezler olarak da adlandırılır, böbreklerin üstünde bulunan küçük piramit şeklindeki bezlerdir. Böbrek üstü bezleri esas olarak metabolizmayı, bağışıklık sistemini, kan basıncını, strese yanıt verme yeteneğimizi ve diğer birkaç önemli işlevi düzenlemede rol oynayan önemli hormonlar olan kortizol, aldosteron ve adrenalin üretir.

Böbreküstü bezinin iki ana alanı vardır, bunlar şunlardır:

• Dış Korteks: Steroid hormonları (kortizol ve aldosteron) üretir

• İç Medulla: adrenalin üretir

                                Addison Hastalığının Nedenleri Nelerdir ?

Addison hastalığı birçok vakada bağışıklık sisteminin yabancı hücreler ile sağlıklı hücreleri ayırt edemeden vücudun kendi immünolojik reaksiyonunu yanlış yönlendirmesi durumu olan otoimmün bir durumdur.

Heaney, otoimmün bozuklukta, anlaşılmayan nedenlerden dolayı, vücudun böbrek üstü bezindeki bazı sağlıklı proteinleri yabancı olarak tanımladığını, antikorlar ürettiğini ve zaman içinde her iki böbreküstü bezini de yok ettiğini ifade etti.

Ancak Margulies; kanser, yaralanma, ameliyat veya enfeksiyon gibi böbrek üstü bezlerine zarar veren diğer nedenlerin de Addison hastalığına yol açabileceğini belirtt

                              Addison Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir ?

Uzmanlar, Addison hastalığının teşhis edilmesinin zor olduğunu ve semptomlarının diğer birçok hastalıkla benzer olması nedeniyle genellikle göz ardı edildiğini söylüyor. 

Profesör Tony P. Heaney de hastalığın bazı ipuçları olabileceğini ancak sinsi bir başlangıcı olabildiğini belirtti.

Addison hastalığının teşhisi sürecinde doktor öncelikle bireyin tıbbi geçmişi ile belirti ve semptomları hakkında konuşup, sorular soracaktır. Fizik muayenenin yanı sıra doktor tarafından gerekli görülebilecek birkaç laboratuar testi mevcuttur.

                                  Addison Hastalığı Kan Testleri

Kan testleri kandaki sodyum, potasyum, kortizol ve adrenal korteks hormonlarını üretmesi için uyarıcı rolü üstlenen adrenokortikotropik hormon yani ACTH seviyelerini ölçebilir. Kan testleri aynı zamanda otoimmün Addison hastalığı ile ilişkili antikorların da tespit edilmesinde yardımcıdır.

ACTH, adrenal bezlerine kortizol üretmesi için sinyal gönderir. ACTH stimülasyon testi ise vücuda verilen sentetik ACTH enjeksiyonundan önce ve sonra kandaki kortizol seviyesini ölçer. Bu sayede adrenal bezlerin ACTH hormonuna duyarlılığı ölçülebilir.

Bazı vakalarda doktorlar, ikincil adrenal yetmezlik için düşük doz ACTH stimülasyon testi, uzun süreli ACTH stimülasyon testi veya glukagon stimülasyon testi gibi alternatif testler yapılmasını gerekli görebilirler.

Böbreküstü bezlerinin boyutunu kontrol etmek ve diğer anormallikleri aramak için karından bilgisayarlı tomografi taraması ile görüntü testi yapılması gerekli olabilir. Yapılan diğer testlerin sonucunda ikincil adrenal yetmezliği tanısı konulması ihtimali varsa, bireyin hipofiz bezi de MRI taramasından geçirilebilir.

                                 Addison Hastalığının Nedenleri

Addison hastalığının önde gelen nedenlerinden biri tüberkülozdur; ancak gelişmiş ülkelerde bu hastalık sıklıkla bir otoimmün reaksiyon sonucu ortaya çıkar. Bu otoimmün reaksiyon, bağışıklık sisteminin adrenal bezlerine saldırmasına neden olur.

Addison hastalığının diğer nedenleri arasında sırasıyla histoplazmoz ve sitomegalovirüs gibi mantar veya viral enfeksiyonlar yer alabilir. Ek olarak, çeşitli enfeksiyöz olmayan nedenler arasında kanser, konjenital adrenal hiperplazi, bilateral adrenalektomi ve ketokonazol ve mitotan gibi ilaçların kullanımı yer alabilir.

                                 Addison Hastalığının Belirtileri

           Addison hastalığının belirtileri genellikle yavaş gelişir ve her bireyde farklılık gösterebilir. Ayrıca, bu belirtilerin çoğu nonspesifik olduğundan, Addison hastalığının yanlış teşhisi de nadir değildir.

• Tükenmişlik

• Gastrointestinal semptomlar

o Bulantı

o Kusma

o Karın ağrısı

o İshal (daha az yaygın)

• Hiperpigmentasyon

o Genellikle yara izlerinin çevresinde

o Cilt kırışıklıkları

 Eklem eklemleri

o Mukoza zarları

 Diş etleri

o Vitiligo (daha az yaygın)

• Susuz kalma

• Baş dönmesi

• Davranış değişiklikleri

• Ruh hali değişiklikleri

• Düşük kan basıncı

• Sinirlilik

• Depresyon

• Konsantrasyon zayıflığı

• Tuzlu yiyeceklere duyulan özlem

• Düşük kan şekeri seviyeleri

• Kadınlara özgü belirtiler:

o Düzensiz adet döngüleri

o Vücut kılı dökülmesi

o Azalmış cinsel istek